漫谈“右位心”

本刊去年十月十二日第三版刊登《心脏长在胸腔右边的男孩》消息后，接到五十多封读者来信，希望医学界对“右位心”这种异常生理结构作出科学的解释，去年十二月三日，本刊在《读者与编者》栏内以《谁能解开“右位心”之谜？》为题，选登了读者来信六件，供医学界参考研究。迄今为止，我们接到十多位有临床经验的医务工作者的来稿，就“右位心”的形成、类型、生理现象以及是否影响健康和寿命长短等问题进行了解释，有的并摘寄来本人过去发表的论文中的有关内容，或提供有关临床资料，对此，我们表示感谢！现将来稿中较通俗易懂的内容和材料选登如下：
上海第二医学院附属第三人民医院心内科主治医师包世宏、上海第二医学院病理教研组副主任陆欧伦来信：右位心的类型：右位心是一种较少见的心脏畸形。它的特点是心脏位于胸腔的右侧，心尖朝向右下方，适与正常的心脏位置相反。右位心通常可分为三大类：１，真正右位心，即除心脏位于胸腔的右侧外，腹腔内脏亦全部反位。在这种情况下，心脏的左心房、左心室和心尖均位于右侧，而右心房、右心室则位于左侧；腹腔内的胆囊、阑尾及肝脏等的位置也与脾脏的位置彼此调换。因心脏及腹腔脏器的位置恰似正常在镜中的映像一样，所以又称镜像右位心；２，孤立右位心，即仅心脏的位置如上述反位，而腹腔内脏则与正常者相同；３，右移右位心，即心脏虽从胸腔左侧移位到右侧，但左心房、左心室仍在左边，右心房、右心室仍在右侧。此外，如心尖位于胸骨下部者，称中转位右位心。右位心的形成：右位心是心脏在胚胎发育期间内脏转位异常的一种先天性畸形。在人类胚胎的早期，不论胸腔中的心脏或是腹腔中的肠道都是一个简单的直管。随着胚胎的发育长大，原始的心管与肠管的增长速度大大超过了胚胎的长度，因而这些内脏器官就发生弯曲与扭转。
内脏扭转的结果是心脏定位于左侧胸腔，心尖向左下方，肝脏定位于右上腹部，脾脏定位于左上腹部，而阑尾则在右下腹部。
这种心脏的扭转如果不按一定方向进行，或在扭转的中途停止在某一阶段或胸腔脏器的扭转与腹腔脏器的扭转不协调等，均会发生内脏转位异常的各种畸形。
这类胚胎转位异常所引起的右位心，若无并发心脏其他畸形，即所谓单纯右位心，则其心理功能未受任何影响而健康如常。
有人通过大量的Ｘ线检查资料的分析，发现本畸形约占正常人的万分之一。合并心脏的其它畸形：右位心者也和一般人一样，可合并心脏的其它畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或法乐氏四联症等，且其并发率较正常人为高，因此若发现是右位心，特别是伴有心血管疾病的症状和体征，如心慌、气短、发育不良、胸廓局部隆起、口唇及四肢青紫，手指和脚趾象鼓槌样或劳累后好取下蹲位者应及早到医院进行检查，以确诊是否合并其他心脏畸形，如发现合并有其他先天性心脏病需手术者，应及早进行手术治疗。
此外，少数右位心者也可能并发支气管扩张和额窦炎，应及时进行适当治疗。不必顾虑重重：多数有此类畸形者心血管功能均属正常，平时劳动和运动也和常人一样。单纯右位心者也同样能延年益寿，我们曾接触到一位高龄八十五岁的右位心者。
总之，右位心者经检查而未并发其他心血管畸形者，其心脏功能和正常人一样，不必为此顾虑重重。辽宁锦西海军３１３医院放射科孙玉坤来信：
根据不完全统计，我于一九五○年至一九八○年期间，在Ｘ线检查中发现右位心共三十余例，经临床观察和查阅文献报道，均未见到影响患者的生长发育及智力发育者。
但是右位心，尤其是全内脏转位者，当再患有其他疾病如急腹症等，临床医生往往重视主要疾病而忽略了详细检查，有的报告导致诊断错误或手术不当，是值得注意的。为此，临床处理最好作到：发现右位心者，应对他进行全面的身体检查，以确诊是全内脏转位还是单发右位心，是否有其他合并症存在；绝大多数右位心者没有其他合并症，医生应告诉患者本人，以消除思想顾虑；医生另抄一份身体检查表给右位心者，以便今后就医时供诊断和治疗的参考。
本溪钢铁公司职工总医院南地门诊部王景涛来信：
我们检查了本公司职工和家属九万六千多人的身体，发现有三十一人心脏异常。其中全部内脏反位的二十七人。三十一人中并发其它先天性畸形的：心脏病一人，上唇及软腭裂（狼咽）一人，食道狭窄一人，隐睾一人。健康情况：有两名女同志体质较弱，但无病症。先天心病的男孩发育和健康不良。
上唇及软腭裂的男孩体质较弱。余二十七人都很健康。有一名全反位的男同志是全市八百米、四百米赛跑的冠军。有一名女同志活到七十三岁。我们并检查了心脏反位者的父母及子女，全数的百分之八十以上，未发现有遗传关系。